//Нови изследвания предлагат надежда за пациенти с невротумори

Нови изследвания предлагат надежда за пациенти с невротумори

Нови изследвания, публикувани онлайн в списанието Oncogene, могат да предложат надежда на хиляди, главно млади хора, засегнати от наследственото състояние на Neurofibromatosis 2 (NF2). Това състояние се характеризира с развитието на множество тумори на нервната система като шванмоми, менингиоми и епендимоми, всяка от които е свързана с мутации в ген, кодиращ туморен супресор, наречен Merlin.

В допълнение към заболяването NF2 може да има потенциална полза за други ракови заболявания със същите мутации, включително мезотелиом (обикновено свързан с експозиция на азбест), рак на гърдата, колоректален карцином, меланом, глиобластом и спонтанни шваноми и менингиоми, възникващи независимо от NF2.

Учените от университета в Плимут и болниците в Плимут NHS Trust, подкрепени от The Larane Crane Youth Cancer Trust и Brain Tumor Research, разкриха ролята на нормалната клетъчна форма на прион протеин (PrPC) за развитието на тумори, свързани с NF2.

PrPC обикновено присъства в нервната система на здрави индивиди и отсъства при пациенти с болест на Кройцфелд-Якоб прион, които имат патологична форма на прион протеин, наречен срапин прион протеин (PrPSc). Докато физиологичните нива на PrPC са неврозащитни при възрастни, много повишени концентрации са открити при няколко ракови заболявания като глиобластом, рак на гърдата, рак на простатата и рак на стомаха.

Тъй като всички пациенти с NF2 развиват множество шванмоми, учените са разработили модел на човешка клетъчна култура за шиванома, състоящ се от човешки schwannoma клетки, изолирани от двата пациента, и контролират нормални здрави Schwann клетки (които образуват обвивката, защитаваща нервите) от донори. Използвайки този модел, изследователският екип откри за пръв път, че PrPC е свръхпроизведена в скванома, в сравнение със здравите Schwann клетки. Тази свръхпроизводство се дължи на дефицит на Merlin и силно допринася за растежа на тумора и прогнозата за пациента.

Изследователският екип вече е идентифицирал редица съществуващи лекарства, които биха могли да управляват тази свръхпродукция на протеини и които се използват понастоящем за други несвързани с NF2 състояния като болестта на Creutzfeldt-Jakob, множествената миелома (вид рак на костния мозък) Миелоидна левкемия (AML). Чрез повторното използване на съществуващите лекарства може да се осигури ефективна терапия за пациентите с NF2, базирана на провала на експресията на туморния супресор на Мерлин, относително бързо. Процесът на изпитване за безопасност при хора е вече проведен за първоначалната цел на тези лекарства, което означава, че те могат да бъдат ускорени в клинични проучвания за NF2.

Директор на изследването е д-р Силвия Амун, старши научен сътрудник по клинична невробиология, който имаше решаваща подкрепа от докторанта Луси Провензано. И двамата са членове на екипа за изследване на рака на мозъка и нервната система, професор Оливър Ханеман, на университета в Плимут Университета на Плимутския университет по медицина и стоматология.

Д-р Амун коментира:

“Чрез разбирането на връзката между свръхпроизводството на PrPC и недостига на Merlin в развитието на schwannoma и менингиома, ние направихме значителна крачка напред в търсенето на лекарство за лечение на NF 2. Това е състояние, променящо живота, обикновено удрящо младите. нашето откритие може да доведе до надежда за хиляди пациенти, засегнати от други тумори с недостатъчност на Merlin, добавя още повече към значимостта и възбудата на нашите открития.”

Пам Торнес, мениджър на доверието в The Larane Crane Youth Cancer Trust, заяви:

“Ние сме изключително горди, че финансирахме такива пионерски изследвания на раковите заболявания, извършени от д-р Амун и докторант Луси Провенцано и сътрудници в лабораторията на професор Ханеман, чиято фантастична работа ще направи жизнена промяна в живота на толкова много млади ракови пациенти и че тяхното откритие може да доведе и до надеждата, че хиляди пациенти, засегнати от други тумори с дефицит на Merlin, ще допринесат още повече за значимостта и възбудата на тяхното откритие. “Laura Crane Youth Cancer Trust е удоволствие да успее да играе роля в това изследване да стане реалност.”

Д-р Керан Брийн, директор “Изследвания в Brain Tumor Research”, казва:

“Идентифицирането на редица съществуващи лекарства, които биха могли да бъдат възстановени, е вълнуващ подход, чрез който можем да ускорим напредъка на научното откриване от лабораторията до клиниката, без да компрометираме безопасността.” Мозъчните тумори убиват повече деца и възрастни под 40-годишна възраст Всеки друг рак, но липсата на финансиране за научни изследвания в продължение на десетилетия означава, че настоящите лечения изостават значително от лечението на левкемията и много други ракови заболявания. Трябва да се похвалим, за да подобрим резултатите за пациентите, и това изследване ще ни доближи до идентифицирането на нови и ефективни терапии”.