//Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом е заболяване, при което злокачествените (ракови) клетки се образуват в лимфната система.

Неходжкинов лимфом е вид рак, който се образува в лимфната система, която е част от
имунната система на организма. Имунната система предпазва тялото от чужди
вещества, инфекции и заболявания. Лимфната система се състои от следното:

● Лимфа: Безцветна водна течност, която носи бели кръвни клетки, наречени
лимфоцити, през лимфната система. Лимфоцитите предпазват тялото от
инфекция и от развитието на тумори. Има три вида лимфоцити:
o Б лимфоцити, които произвеждат антитела за борба с инфекциите. Също
така наричани В клетки. Повечето видове неходжкинов лимфом започват
от В лимфоцити.
o Т-лимфоцити, които помагат на В-лимфоцитите да направят антителата,
които помагат за борба с инфекциите. Също така се наричат ​​Т-клетки.
o Природни клетки убийци, които атакуват ракови клетки и вируси. Също
така се наричат ​​NK клетки.

Неходжкинов лимфом може да започне в B лимфоцити, Т лимфоцити или
естествени клетки убийци. Лимфоцитите също могат да бъдат намерени в
кръвта и също да се събират в лимфните възли, далака и тимуса.

● Лимфни съдове: Мрежа от тънки тръби, които събират лимфа от различни части
на тялото и я връщат в кръвообращението.

● Лимфни възли: Малки структури с форма на бобено зърно, които филтрират
лимфата и съхраняват бели кръвни клетки, които помагат за борба с инфекции и
заболявания. Лимфните възли са разположени по протежение на тялото на
лимфните съдове, намиращи се в цялото тяло. Клъстерите на лимфните възли се
намират в областта на врата, под мишниците, корема, таза и слабините.

● Далак: Орган, който произвежда лимфоцити, филтрира кръвта, съхранява
кръвни клетки и унищожава стари кръвни клетки. Той е от лявата страна на
корема близо до стомаха.

● Тимус: орган, в който лимфоцитите растат и се размножават. Тимусът е в
гръдния кош зад гръдната кост.

● Сливици: Две малки маси от лимфна тъкан в задната част на гърлото. Сливиците
правят лимфоцити.

● Костен мозък: Мека, гъбеста тъкан в центъра на големи кости. Костният мозък
произвежда бели кръвни клетки, червени кръвни клетки и тромбоцити.
Лимфната тъкан се намира и в други части на тялото, като например стомаха,
щитовидната жлеза, мозъка и кожата. Ракът може да се разпространи до черния дроб
и белите дробове.

Нехочкиновият лимфом по време на бременност е рядък. Нехочкиновият лимфом при
бременни жени е същият като болестта при небременни жени в детеродна възраст.
Въпреки това, лечението е различно за бременни жени. Това резюме включва
информация за лечението на неходжкинов лимфом по време на бременност.
Неходжкинов лимфом може да възникне както при възрастни, така и при деца.
Лечението за възрастни е различно от лечението за деца.

Нехочкиновият лимфом може да бъде индолентен или
агресивен.

Неходжкинов лимфом расте и се разпространява с различни темпове и може да бъде
безболезнен или агресивен. Индолентният лимфом обикновено расте и се
разпространява бавно и има малко признаци и симптоми. Агресивният лимфом расте и
се разпространява бързо и има признаци и симптоми, които могат да бъдат тежки.
Леченията за индолент и агресивен лимфом са различни.
Това резюме е за следните видове неходжкинов лимфом:

Индолентни неходжкинови лимфоми

Фоликуларен лимфом. Фоликуларният лимфом е най-честият вид индолентен
неходжкинов лимфом. Това е много бавно растящ тип неходжкинов лимфом, който
започва в В лимфоцитите. Той засяга лимфните възли и може да се разпространи в
костния мозък или далака. Повечето пациенти с фоликуларен лимфом са на възраст 50
години и повече, когато са диагностицирани. Фоликуларният лимфом може да изчезне
без лечение. Пациентът е внимателно наблюдаван за признаци или симптоми, че
болестта се е върнала. Лечението е необходимо, ако се появят признаци или симптоми
след изчезването на рака или след първоначалното лечение на рак. Понякога
фоликуларният лимфом може да стане по-агресивен тип лимфом, като дифузен голям
B-клетъчен лимфом.

Лимфоплазмоцитен лимфом. В повечето случаи на лимфоплазмоцитен лимфом, В-
лимфоцитите, които се превръщат в плазмени клетки, правят големи количества
протеин, наречен моноклонално имуноглобулин М (IgM) антитяло. Високите нива на
IgM антитела в кръвта предизвикват удебеляване на кръвната плазма. Това може да
причини признаци или симптоми като неразположение или проблеми в слуха,
сърдечни проблеми, недостиг на въздух, главоболие, замаяност и изтръпване или
изтръпване на ръцете и краката. Понякога няма признаци или симптоми на
лимфоплазмоцитен лимфом. Тя може да бъде открита, когато се направи кръвен тест
по друга причина. Лимфоплазмоцитния лимфом често се разпространява в костния
мозък, лимфните възли и далака.

Лимфом на маргинална зона. Този тип неходжкинов лимфом започва с В-лимфоцити
в част от лимфната тъкан, наречена маргинална зона. Има пет различни типа лимфом
на маргиналната зона. Те се групират по типа тъкан, където се образува лимфомът:

Лимфом на нодалната маргинална зона. Лимфомът на нодалната
маргинална зона се образува в лимфните възли. Този тип неходжкинов лимфом
е рядък. Той се нарича също моноцитоиден В-клетъчен лимфом.

Лимфом на лимфоидна тъкан, свързана с стомашната лигавица (МАЛТ).
Стомашно-чревната МАЛТ лимфома обикновено започва в стомаха. Този тип
лимфомни маргинални зони се образува в клетките на лигавицата, които
помагат да се правят антитела. Пациентите с стомашен MALT лимфом могат
също да имат Helicobacter гастрит или автоимунно заболяване, като тиреоидит
на Hashimoto или синдром на Сьорген.

Екстрагастрален МАЛТ лимфом. Екстрагастрален МАЛТ лимфом започва
извън стомаха в почти всяка част на тялото, включително други части на
стомашно-чревния тракт, слюнчестите жлези, щитовидната жлеза, белия дроб,
кожата и около окото. Този тип лимфомни маргинални зони се образува в
клетките на лигавицата, които помагат да се правят антитела. Екстрагастралният
МАЛТ лимфом може да се появи много години след лечението.

Средиземноморски абдоминален лимфом. Това е вид МАЛТ-лимфом, който
се среща при млади възрастни в източно-средиземноморските страни. Често се
образува в корема и пациентите също могат да бъдат заразени с бактерии,
наречени Campylobacter jejuni. Този тип лимфом се нарича
имунопролиферативно заболяване на тънките черва.

Спленален лимфом на маргинална зона. Този тип лимфом на маргиналната
зона започва в далака и може да се разпространи до периферната кръв и
костния мозък. Най-честият признак на този тип лимфом на спленалната
маргинална зона е далака, който е по-голям от нормалното.

Първичен кожен анапластичен голям клетъчен лимфом. Този тип неходжкинов
лимфом е само в кожата. Тя може да бъде доброкачествен (нераков) възел, който
може да изчезне сам или да се разпространи на много места по кожата и да се нуждае
от лечение.

Агресивни неходжкинови лимфоми

Дифузен голям B-клетъчен лимфом. Дифузният голям B-клетъчен лимфом е най-
разпространеният тип неходжкинов лимфом. Той расте бързо в лимфните възли и
често засягат и далака, черния дроб, костния мозък или други органи. Признаците и
симптомите на дифузния голям B-клетъчен лимфом може да включват треска,
повтарящи се нощни изпотявания и загуба на тегло. Те също така се наричат ​​симптоми
на В.
Първичният медиастинален голям В-клетъчен лимфом е вид дифузен голям В-клетъчен
лимфом.

Първичен медиастинален голям В-клетъчен лимфом. Този тип
неходжкинов лимфом е белязан с прекомерно нарастване на фиброзна
(подобна на белези) лимфна тъкан. Най-често образува тумор зад гръдната кост.
Той може да натисне дихателните пътища и да причини кашлица и затруднено
дишане. Повечето пациенти с първичен медиастинален голям В-клетъчен
лимфом са жени на възраст между 30 и 40 години.

Фоликуларен голям клетъчен лимфом, етап III. Фоликуларният голям клетъчен
лимфом, етап III, е много рядък тип неходжкинов лимфом. Това е по-скоро като
дифузен голям В-клетъчен лимфом, отколкото други видове фоликуларен лимфом.
Анапластичен голям клетъчен лимфом. Анапластичният голям клетъчен лимфом е
вид неходжкинов лимфом, който обикновено започва в Т-лимфоцити. Раковите клетки
също имат маркер, наречен CD30 на повърхността на клетката.

Има два вида анапластични големи клетъчни лимфоми:

Кожен анапластичен голям клетъчен лимфом. Този вид анапластичен голям
клетъчен лимфом засяга най-вече кожата, но могат да бъдат засегнати и други
части на тялото. Признаците на кожен анапластичен голям клетъчен лимфом
включват една или повече подутини или язви на кожата.

Системен анапластичен голям клетъчен лимфом. Този тип анапластичен
голям клетъчен лимфом започва в лимфните възли и може да засегне други
части на тялото. Пациентите могат да имат много анапластичен лимфом киназен
(ALK) протеин вътре в лимфомните клетки. Тези пациенти имат по-добра
прогноза от пациентите, които нямат допълнителен ALK протеин. Системният
анапластичен голям клетъчен лимфом е по-разпространен при деца, отколкото
при възрастни.

Екстранодален NK – / Т-клетъчен лимфом. Екстранодалният NK- / Т-клетъчен
лимфом обикновено започва в областта около носа. Това може да повлияе и на
параналния синус (кухи пространства в костите около носа), на покрива на устата, на
трахеята, на кожата, на стомаха и на червата. Повечето случаи на екстранодален NK- /
Т-клетъчен лимфом имат вирус на Epstein-Barr в туморните клетки. Понякога се появява
хемофагоцитен синдром (тежко състояние, при което има твърде много активни
хистиоцити и Т-клетки, които причиняват тежко възпаление в организма). Необходимо
е лечение за потискане на имунната система.

Лимфоматоидна грануломатоза. Лимфоматоидната грануломатоза засяга най-вече
белите дробове. Това може да повлияе и на параналните синуси (кухи пространства в
костите около носа), кожата, бъбреците и централната нервна система. При
лимфоматоидна грануломатоза, ракът нахлува в кръвоносните съдове и убива тъканта.
Тъй като ракът може да се разпространи в мозъка, се дава интратекална химиотерапия
или лъчева терапия към мозъка.

Ангиоимунобластна Т-клетъчна лимфома. Този тип неходжкинов лимфом започва
в Т клетки. Подути лимфни възли са общ знак. Други признаци могат да включват
кожен обрив, треска, загуба на тегло или нощни изпотявания. Може да има и високи
нива на гама глобулин (антитела) в кръвта. Пациентите също могат да имат
опортюнистични инфекции, защото имунната им система е отслабена.

Периферна Т-клетъчна лимфома. Периферният Т-клетъчен лимфом започва в
зрелите Т лимфоцити. Този тип Т-лимфоцити се развива в тимусната жлеза и пътува до
други лимфни места в тялото, като лимфни възли, костен мозък и далак. Има три
подтипа периферни Т-клетъчни лимфоми:

Хепатоспленен Т-клетъчен лимфом. Това е необичаен тип периферен Т-
клетъчен лимфом, който се проявява предимно при млади мъже. Той започва в
черния дроб и далака, а раковите клетки също имат Т-клетъчен рецептор,
наречен гама / делта на повърхността на клетката.

Подкожен панкулит-подобен Т-клетъчен лимфом. При кожата или
лигавицата започва лимфом на T-клетъчен подкожен туморен панкулит. Може
да се появи при хемофагоцитен синдром (сериозно състояние, при което има
прекалено много активни хистиоцити и Т-клетки, които причиняват тежко
възпаление в организма). Необходимо е лечение за потискане на имунната
система.

Чревен Т-клетъчен лимфом тип Ентеропатия. Този вид периферна Т-
клетъчна лимфома се среща в тънкото черво на пациенти с нелекувана целиакия
(имунен отговор на глутен, който причинява недохранване). Пациентите, които
са диагностицирани с целиакия в детска възраст и пребивават на диета без
глутен, рядко развиват чревен Т-клетъчен лимфом от типа на ентеропатия.
Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом. Този тип неходжкинов лимфом засяга
кръвоносните съдове, особено малките кръвоносни съдове в мозъка, бъбреците, белия
дроб и кожата. Признаците и симптомите на интраваскуларен голям В-клетъчен
лимфом се причиняват от блокирани кръвоносни съдове. Той се нарича и
интраваскуларна лимфоматоза.

Бъркит лимфом. Бъркит лимфом е вид неходжкинов лимфом на В-клетките, който
расте и се разпространява много бързо. Той може да повлияе на челюстта, костите на
лицето, червата, бъбреците, яйчниците или други органи. Има три основни типа
лимфоми на Бъркит (ендемични, спорадични и свързани с имунната недостатъчност).
Ендемичният Бъркит лимфом обикновено се среща в Африка и е свързан с вируса на
Epstein-Barr и спорадичният лимфом на Бъркит се среща в целия свят. Свързаният с
имунната недостатъчност Burkitt лимфом най-често се наблюдава при пациенти, които
имат СПИН. Бъркит лимфом може да се разпространи в мозъка и гръбначния мозък и
може да се приложи лечение, за да се предотврати разпространението му. Бъркит
лимфом се проявява най-често при деца и млади възрастни. Бъркит лимфом се нарича
също дифузен малък неразчленен клетъчен лимфом.

Лимфобластна лимфома. Лимфобластният лимфом може да започне в Т-клетките
или В-клетките, но обикновено започва в Т-клетките. При този тип неходжкинов
лимфом има твърде много лимфобласти (незрели бели кръвни клетки) в лимфните
възли и тимусната жлеза. Тези лимфобласти могат да се разпространяват на други
места в тялото, като например костния мозък, мозъка и гръбначния мозък.
Лимфобластният лимфом е най-разпространен сред тийнейджърите и младите хора.
Той много прилича на остра лимфобластна левкемия (лимфобластите се намират най-
вече в костния мозък и кръвта).

Т-клетъчна левкемия / лимфом. Т-клетъчната левкемия / лимфом е причинена от
човешки Т-клетъчен левкемичен вирус тип 1 (HTLV-1). Признаците включват костни и
кожни лезии, високи нива на калций в кръвта и лимфни възли, далака и черния дроб,
които са по-големи от нормалните.

Мантийно клетъчен лимфом. Клетъчният лимфом на мантията е тип неходжкинов
лимфом на В-клетките, който обикновено се среща при възрастни на средна възраст
или по-възрастни. Тя започва в лимфните възли и се разпространява до далака, костния
мозък, кръвта, а понякога и хранопровода, стомаха и червата. Пациентите с лимфом на
мантийната клетка имат прекалено много протеин, наречен циклин-D1, или известна
генна промяна в лимфомните клетки.

Посттрансплантационно лимфопролиферативно разстройство. Това заболяване
се проявява при пациенти, които са имали трансплантация на сърце, бял дроб, черен
дроб, бъбрек или панкреас и се нуждаят от имуносупресивна терапия през целия
живот. Повечето посттрансплантационни лимфопролиферативни разстройства засягат
В-клетките и имат Epstein-Barr вирус в клетките. Лимфопролиферативните нарушения
често се лекуват като рак.

Истински хистиоцитен лимфом. Това е рядък, много агресивен тип лимфом. Не е
известно дали започва в В клетки или Т клетки. Той не реагира добре на лечението със
стандартна химиотерапия.

Първичен ефузионен лимфом. Началната ефузионна лимфома започва в В-клетките,
които се намират в област, където има голямо натрупване на течност, като например
зоните между лигавицата на белия дроб и гръдната стена (плеврален излив),
сърцевината около сърцето (Перикарден излив) или в коремната кухина. Обикновено
няма тумор, който може да се види. Този тип лимфом често се среща при пациенти,
които имат СПИН.

Плазмапластичен лимфом. Плазмапластичният лимфом е вид голям неходжкинов
лимфом на В-клетките, който е много агресивен. Най-често се наблюдава при пациенти
с HIV инфекция.

Възрастта, полът и отслабената имунна система могат да
повлияят на риска от неходжкинов лимфом.

Всичко, което увеличава риска от получаване на заболяване, се нарича рисков фактор.
Поставянето на рисков фактор не означава, че ще получите рак; Без рискови фактори не
означава, че няма да получите рак. Говорете с Вашия лекар, ако мислите, че може да
сте изложени на риск.

Тези и други рискови фактори могат да повишат риска от някои видове възрастни
неходжкинов лимфом:

● Ако сте по-възрастни, мъж или с бяла кожа.
● Имате едно от следните медицински състояния:
o Наследствено имунно разстройство (като хипогамаглобулинемия или
синдром на Wiskott-Aldrich).
o Автоимунно заболяване (като ревматоиден артрит, псориазис или
синдром на Sjögren).
o ХИВ / СПИН.
o Човешки Т-лимфотрофичен вирус тип I или Epstein-Barr вирусна
инфекция.
o Инфекция с Helicobacter pylori.
● Приемане на имуносупресивни лекарства след трансплантация на органи.

Признаците и симптомите на Неходжкинов лимфом включват подуване на лимфните възли, треска, нощно
изпотяване, загуба на тегло и умора.

Тези признаци и симптоми могат да бъдат причинени от неходжкинов лимфом или от
други състояния. Обърнете се към Вашия лекар, ако имате някое от следните:
Подуване на лимфните възли в областта на врата, под мишниците, слабините или
стомаха.

● Треска без известна причина.
● Повтарящи се нощни изпотявания.
● Чувствам се много уморен.
● Отслабване без известна причина.
● Кожен обрив или сърбеж на кожата.
● Болка в гръдния кош, корема или костите, поради неизвестна причина.

Други признаци и симптоми на неходжкинов лимфом могат да се появят и да зависят
от следното:
● Къде ракът се образува в тялото.
● Размерът на тумора.
● Колко бързо расте туморът.

Тестовете, които изследват тялото и лимфната система, се
използват за откриване (намиране) и диагностициране на
Неходжкинов лимфом.

Могат да се използват следните тестове и процедури:

● Физически преглед и история: Преглед на организма за проверка на общи
признаци на здравословно състояние, включително проверка за признаци на
заболяване, като например бучки или каквото и да било друго, което изглежда
необичайно. Ще бъде направена и анамнеза за здравните навици на пациента,
както и за минали заболявания и лечения.

● Поточна цитометрия: Лабораторен тест, който измерва броя на клетките в
пробата, процентът живи клетки в пробата и определени характеристики на
клетките, като размер, форма и наличие на туморни маркери върху клетъчната
повърхност. Клетките се оцветяват с чувствително към светлина багрило,
поставени в течност и преминават в поток през лазер или друг вид светлина.
Измерванията се основават на това как светлинно-чувствителното багрило
реагира на светлината. Този тест се използва за диагностициране на
лимфоплазмоцитен лимфом.

● Аспирация на костен мозък и биопсия: Отстраняването на костния мозък и
малка част от костта чрез поставяне на игла в кръста или в гръдната кост.
Патологът разглежда костния мозък и костта под микроскоп, за да търси
признаци на рак.

● Биопсия на лимфни възли: Премахването на цялата или част от лимфните възли.
Патологът разглежда тъканта под микроскоп, за да търси ракови клетки. Може
да се направи един от следните видове биопсии:
o Ексцизионна биопсия: Отстраняването на цял лимфен възел.
o Биопсия на разрез: Отстраняване на част от лимфните възли.
o Широкоиглена биопсия: Отстраняване на част от лимфните възли,
използвайки широка игла.
o Биопсия с фин игла за аспирация (FNA): Отстраняването на тъкан или
течност чрез тънка игла.

● Лапароскопия: Хирургична процедура, която да разглежда органите в корема, за
да провери за признаци на заболяване. В стената на корема се правят малки
разрези (резени) и в един от разрезите се вмъква лапароскоп (тънка, осветена
тръба). Други инструменти могат да бъдат вмъкнати чрез тези или други разреи,
за да се вземат проби от тъкан, които да се проверят под микроскоп за признаци
на заболяване.

● Лапаротомия: Хирургична процедура, при която в стената на корема се прави
разрез (нарязан), за да се провери вътрешността на корема за признаци на
заболяване. Пробите от тъканта се вземат и се проверяват под микроскоп за
признаци на заболяване.

Ако се открие рак, могат да се направят следните тестове за изследване на раковите
клетки:
● Имунохистохимия: Тест, който използва антитела за проверка на определени
антигени в проба от тъкан. Антитялото обикновено е свързано с радиоактивно
вещество или багрило, което причинява светлината на тъканта под микроскоп.
Този тип тест може да се използва, за да се разграничи разликата между
различните видове рак.
● Цитогенетичен анализ: Лабораторен тест, при който клетките в проба от тъкан се
разглеждат под микроскоп, за да се търсят определени промени в хромозомите.
● FISH (флуоресцентна in situ хибридизация): Лабораторен тест, използван за
изследване на гени или хромозоми в клетките и тъканите. Части от ДНК, които
съдържат флуоресцентно багрило, се правят в лабораторията и се добавят към
клетки или тъкани върху стъклен плъзгач. Когато тези части от ДНК се прикрепят
към определени гени или области от хромозоми върху плъзгача, те светват,
когато се наблюдават под микроскоп със специална светлина. Този тип тест се
използва за търсене на определени генетични маркери.
● Имунофенотипизиране: Процес, използван за идентифициране на клетки, въз
основа на видовете антигени или маркери на повърхността на клетката. Този
процес се използва за диагностициране на специфични видове левкемия и
лимфом чрез сравняване на раковите клетки с нормалните клетки на имунната
система.

Други тестове и процедури могат да бъдат направени в зависимост от наблюдаваните
признаци и симптоми и къде се образува ракът в тялото.

Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за
възстановяване) и възможностите за лечение.

Прогнозата (шанс за възстановяване) и възможностите за лечение зависят от следното:
● Етапът на рака.
● Видът на неходжкинов лимфом.
● Количеството лактатна дехидрогеназа (LDH) в кръвта.
● Дали има някои промени в гените.
● Възрастта и общото здравословно състояние на пациента.
● Дали лимфом току-що е диагностициран или се е повторил.

При неходжкинов лимфом по време на бременност, вариантите за лечение също
зависят от:
● Желанията на пациента.
● В кой триместър на бременността пациентът се намира.
● Дали бебето може да бъде родено преждевременно.
Някои видове неходжкинов лимфом се разпространяват по-бързо, отколкото други.
Повечето неходжкинови лимфоми, които се появяват по време на бременност, са
агресивни. Забавянето на лечението на агресивен лимфом до раждането на бебето
може да намали шансовете на майката за оцеляване. Незабавно лечение често се
препоръчва, дори по време на бременност.