//Остеосарком и злокачествен фиброзен хистоцитом на костите

Остеосарком и злокачествен фиброзен хистоцитом на костите

Остеосаркомът и злокачественият фиброзен хистоцитом (МФХ) на костта са заболявания, при които злокачествени (ракови) клетки се образуват в костите.

Остеосарком обикновено започва с остеобласти, които са вид костни клетки, които се
превръщат в нова костна тъкан. Остеосаркомът е най-разпространен при юноши.
Обикновено се образува в краищата на дългите кости на тялото, които включват кости
на ръцете и краката. При децата и юношите тя често се образува в костите близо до
коляното. Рядко остеосарком може да се открие в меките тъкани или органите в
гръдния кош или корема.

Остеосаркомът е най-често срещаният вид рак на костите. Злокачественият фиброзен
хистиоцитом (МФН) на костта е рядък тумор на костта. Той се третира като
остеосарком.

Сарком на Юинг е друг вид рак на костите, но това не е обхванато в това резюме. Вижте обобщението относно сарком на Юинг за повече информация.

Предишно лечение с радиация може да увеличи риска от
остеосарком.

Рисковите фактори за остеосаркома включват следното:

● Предишно лечение с лъчетерапия.

● Предишно лечение с противоракови лекарства, наречени алкилиращи агенти.

● Има известна промяна в гена на ретинобластомата.

● Съществуват някои условия, като например следното:

o Синдром на Bloom – Рядко наследствено нарушение, отбелязано с
височина, която е по-къса от средната, тясно лице със зачервяване и
обрив, висок глас и проблеми с плодовитостта. Пациентите с това
заболяване имат повишен риск от рак, особено левкемия и остеосарком
(рак на костите). Синдром на Bloom се причинява от промени в протеина,
който обикновено помага на клетките да правят копия на ДНК.
Промените в този протеин причиняват много прекъсвания,
пренареждания и други мутации в ДНК. Това е вид автозомно-рецесивно
генетично заболяване. Също така наричан синдром "Блум-Торе-
Мачачек".

o Диамантено-чернафан анемия – Много рядко заболяване, при което
костният мозък не произвежда достатъчно червени кръвни телца.
Обикновено се наблюдава през първата година от живота. Пациентите
може да имат деформирани палци и други физически проблеми. Те също
така имат повишен риск от левкемия и сарком, особено остеосарком (рак
на костите). Пациентите с анемия на Diamond-Blackfan могат да имат
мутация (промяна) в един от гените, които произвеждат протеините в
клетките на рибозомите. Наричат се също така и Blackfan-Diamond
анемия, вродена хипопластична анемия, вродена чиста аплазия на
червените кръвни клетки, DBA, еритрогенеза неперфективна и наследена
еритробластопения.

o Синдром Li-Fraumeni – Рядко наследствено предразположение към
множество видове рак, причинено от промяна в p53 ген за потискане на
тумор.

o Болест на Paget – Хронично състояние, при което се увеличават
разграждането и възстановяването на костта. Кожната болест на Paget се
проявява най-често в костите на таза и крака, черепа и долната част на
гръбначния стълб. Това е най-често при по-възрастни индивиди и може
да доведе до болки в костите, деформации и фрактури.

o Наследствен ретинобластом.

o Синдром на Rothmund-Thomson – Рядко наследено нарушение, което
засяга кожата и много други части на тялото, включително костите, очите,
носа, косата, ноктите, зъбите, тестисите и яйчниците. Хората с синдром на
Rothmund-Thomson имат повишен риск от остеосарком (рак на костите).

o Синдром на Вернер – Наследствено нарушение, характеризиращо се с
бързо застаряване, което започва в ранното юношество. Пациентите
могат да имат здравословни проблеми като загуба и почерняване на
косата, втвърдяване на артериите, изтъняване на костите, диабет и тънка
кожа. Те също така имат повишен риск от рак, особено остеосарком (вид
рак на костите). Синдромът на Вернер се причинява от мутация (промяна)
в ген, участващ в клетъчното делене. Това е вид автозомно рецесивно
генно заболяване.

Признаците и симптомите на остеосаркома и МФХ
включват подуване на кост и болки в ставите.

Тези и други признаци и симптоми могат да бъдат причинени от остеосарком или
МФН, или при други състояния. Консултирайте се с лекар, ако детето ви има някое от
следните:

● Подуване на кост или костна част на тялото.

● Болка в костите или ставите.

● Кост, която се разпада без известна причина.

Използват се образни изследвания за откриване
(намиране) на остеосаркома и МФХ.

Изследванията на изображения се извършват преди биопсията. Могат да се използват
следните тестове и процедури:

● Физически преглед и история: Преглед на организма за проверка на общите
признаци на здравословно състояние, включително проверка за признаци на
заболяване, като бучки или каквото и да било друго, което изглежда
необичайно. Ще бъде направена и анамнеза за здравните навици на пациента и
за минали заболявания и лечения.

● Рентген: рентгеново изследване на органите и костите в тялото. Рентгеновият
лъч е вид енергиен лъч, който може да мине през тялото и се отразява върху
филм, като прави картина на областите в тялото.

● CT сканиране (CAT scan): Процедура, която прави серия детайлни снимки на
зоните вътре в тялото, взети от различни ъгли. Снимките се правят от компютър,
свързан с рентгенова машина. Боята може да се инжектира във вена или да се
поглъща, за да помогне на органите или тъканите да се появят по-ясно. Тази
процедура се нарича също компютърна томография, компютъризирана
томография или компютърна аксиална томография.

● ЯМР (магнитно резонансно изображение): Процедура, която използва магнит,
радиовълни и компютър, за да направи серия от детайлни снимки на зоните
вътре в тялото. Тази процедура се нарича ядрено магнитен резонанс (NMRI).
За диагностициране на остеосаркома се прави биопсия.

Клетките и тъканите се отстраняват по време на биопсия, така че те могат да се видят
под микроскоп от патолог, за да се проверят за признаци на рак. Важно е биопсията да
се извършва от хирург, който е специалист по лечение на рак на костта. Най-добре е
този хирург да е и този, който ще премахне тумора. Биопсията и операцията за
премахване на тумора са планирани заедно. Начинът, по който се извършва биопсията,
засяга кой тип хирургия може да се направи по-късно.

Типът биопсия, който се прави, ще се основава на размера на тумора и къде се намира
в тялото. Има два вида биопсия, които могат да се използват:

● Широкоиглена биопсия: Отстраняването на тъкан чрез широка игла.

● Биопсия на разрез: Отстраняването на част от бучка или проба от тъкан, която не
изглежда нормална.

Може да се направи следното изпитване върху отстранената тъкан:

● Светлинна и електронна микроскопия: Лабораторен тест, при който клетките в
извадката от тъканта се гледат под редовни и високоефективни микроскопи, за
да търсят определени промени в клетките.

Някои фактори влияят върху прогнозата (шанс за
възстановяване) и възможностите за лечение.

Прогнозата (шанс за възстановяване) се влияе от определени фактори преди и след
лечението.

Прогнозата за лечение на остеосарком и МФХ зависи от следното:

● Къде се намира туморът в тялото и дали се е образувал в повече от една кост.

● Размерът на тумора.

● Дали ракът се е разпространил в други части на тялото и къде се е
разпространил.

● Видът на тумора (въз основа на това как раковите клетки изглеждат под
микроскоп).

● Възрастта и теглото на пациента при диагностициране.

● Дали туморът е причинил счупване в костите.

● Дали пациентът има определени генетични заболявания.

След лечението на остеосаркома или МФХ, прогнозата зависи и от следното:

● Колко от рака е бил убит от химиотерапия.

● Колко от тумора е изваден от операцията.

● Дали ракът се е повторил в рамките на 2 години от диагнозата.

Възможностите за лечение на остеосаркома и МФХ зависят от следното:

● Къде се намира туморът в тялото.

● Размерът на тумора.

● Етапът на рака.

● Дали костите все още растат.

● Възрастта и общото здравословно състояние на пациента.

● Дали ракът е ново диагностициран или се е повтарял след лечение.