//Необичайни ракови заболявания при деца

Необичайни ракови заболявания при деца

Адренокортикален карцином

Има две надбъбречни жлези. Надбъбречните жлези са малки и оформени като
триъгълник. Една надбъбречна жлеза седи на върха на всеки бъбрек. Всяка
надбъбречна жлеза има две части. Външният слой на надбъбречната жлеза е
надбъбречната кора. Центърът на надбъбречната жлеза е адреналната медула.

Адренокортикалният карцином се нарича рак на надбъбречната кора.
Детският адренокортикален карцином се проявява най-често при пациенти под 6-
годишна възраст или в юношеските години и по-често при жените.

Кората на надбъбрека прави важни хормони, които правят следното:

● Балансира водата и солта в тялото.

● Поддържа нормалното кръвно налягане.

● Помага да контролирате използването на протеини, мазнини и въглехидрати от
организма.

● Предизвиква мъжки или женски характеристики, които има тялото.

Рискови фактори, признаци и симптоми, както и диагностични и стационарни тестове.

Рискът от адренокортикален карцином се увеличава чрез наличие на определена
мутация (промяна) в ген или при някой от следните синдроми:

● Синдром Li-Fraumeni.

● Синдром на Beckwith-Wiedemann.

● Хемихипертрофия.

Тумор на надбъбречната кора може да функционира (прави повече хормони от
нормалното) или да не функционира (не прави допълнителни хормони). Повечето
тумори на кората на надбъбрека при деца са функциониращи тумори. Допълнителните
хормони, произведени от функциониращи тумори, могат да причинят определени
признаци или симптоми на заболяването и те зависят от типа хормон, произведен от
тумора. Например, допълнителният андрогенен хормон може да причини мъжки и
женски деца да развиват мъжки черти като коса или дълбок глас, да растат по-бързо и
да имат акне. Допълнителният естроген хормон може да причини растежа на гръдната
тъкан при мъжките деца.

Тестовете и процедурите, използвани за диагностициране и етапа на
адренокортикалния карцином, зависят от симптомите на пациента. Те могат да
включват:

● Физически преглед и медицинска история.

● Проучвания на кръвната химия.

● Рентгеново изследване на гръдния кош, корема и костите.

● CT сканиране.

● ЯМР.

● ПЕТ сканиране.

● Биопсия (масата се отстранява по време на операцията и след това пробата се
проверява за признаци на рак).

Други тестове, използвани за диагностика на адренокортикалния карцином, включват
следното:

● Двадесет и четири часов тест за урина: Тест, в който урината се събира в
продължение на 24 часа, за да се измери количеството на кортизола или 17-
кетостероидите. По-високо от нормалното количество от тези вещества в
урината може да е признак на заболяване в надбъбречната кора.

● Тест за потискане с ниска доза дексаметазон: Тест, при който се прилагат една
или повече малки дози дексаметазон. Нивото на кортизола се проверява от
проба от кръв или от урината, която се събира в продължение на три дни. Този
тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза прави твърде много
кортизол.

● Тест за потискане с високи дози дексаметазон: Тест, при който се прилагат една
или повече високи дози дексаметазон. Нивото на кортизола се проверява от
проба от кръв или от урината, която се събира в продължение на три дни. Този
тест се прави, за да се провери дали надбъбречната жлеза прави твърде много
кортизол или ако хипофизната жлеза казва на надбъбречните жлези да правят
твърде много кортизол.

● Изследвания на кръвните хормони: Процедура, при която се проверява кръвна
проба за измерване на количествата определени хормони, отделени в кръвта от
органите и тъканите в организма. Необичайно (по-високо или по-ниско от
нормалното) количество вещество може да бъде признак на заболяване в
органа или тъканта, което го прави. Кръвта може да бъде проверена за
тестостерон или естроген. По-високо от нормалното количество от тези хормони
може да е признак на адренокортикален карцином.

● Адренална ангиография: Процедура за преглед на артериите и
кръвообращението близо до надбъбречната жлеза. Контрастно багрило се
инжектира в надбъбречните артерии. Тъй като багрилото се придвижва през
кръвоносния съд, се вземат редица рентгенови лъчи, за да се види дали някои
артерии са блокирани.

● Адренална венография: Процедура за гледане на надбъбречните вени и
кръвообращението около надбъбречните жлези. Контрастно багрило се
инжектира в надбъбречната вена. Тъй като контрастното багрилно вещество се
движи през вената, се вземат редица рентгенови лъчи, за да се види дали някои
вени са блокирани. Катетър (много тънка тръба) може да се вкара във вената, за
да вземе кръвна проба, която се проверява за анормални хормонални нива.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) е добра за пациенти, които имат малки тумори,
които са напълно отстранени чрез операция. При други пациенти, прогнозата зависи от
следното:

● Детска възраст.

● Размер на тумора.

● Дали детето е развило мъжки черти.

● Дали покритието около тумора се е разкрило по време на операцията, за да се
премахне туморът.

Тези тумори могат да се разпространят до бъбреците, белите дробове, костите и
мозъка.

Лечение

Лечението на адренокортикалния карцином при деца може да включва следното:

● Хирургия за отстраняване на тумора със или без химиотерапия.

Рак на стомаха

Ракът на стомаха е заболяване, при което злокачествените (ракови) клетки се образуват
в лигавицата на стомаха. Стомахът е J-образен орган в горната част на корема. Той е
част от храносмилателната система, която обработва хранителни вещества (витамини,
минерали, въглехидрати, мазнини, протеини и вода) в храните, които се консумират и
помагат да се премине отпадъчен материал извън тялото. Храната се движи от гърлото
до стомаха чрез куха мускулна тръба, наречена хранопровод. След като напусне
стомаха, частично усвояваната храна преминава в тънките черва и след това в дебелото
черво.

Рискът от рак на стомаха се увеличава, като се заразява с бактерия Helicobacter pylori
(H. pylori), която се намира в стомаха.

Признаци и симптоми

Много пациенти ще имат анемия (по-нисък от нормалния брой на червените кръвни
клетки), но нямат признаци и симптоми преди разпространяването на рака. Ракът на
стомаха може да причини някои от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с
лекаря на детето си, ако детето ви има някое от следните:

● Стомашни болки.

● Загуба на апетит.

● Отслабване без известна причина.

● Гадене.

● Повръщане.

● Запек или диария.

● Слабост.

Други състояния, които не са рак на стомаха, могат да причинят същите признаци и
симптоми.

Диагностични и стадийни тестове

Тестовете за диагностициране и стадий на рак на стомаха могат да включват следното:

● Физически преглед и медицинска история.

● Рентгенов анализ на корема.

● Проучвания на кръвната химия.

● CT сканиране.

● Биопсия.

Други тестове, използвани за диагностициране на рак на стомаха включват следното:

● Горна ендоскопия: Процедура за изследване на вътрешността на хранопровода,
стомаха и дванадесетопръстника (първата част на тънките черва), за да се
провери за необичайни зони. Ендоскопът преминава през устата и надолу по
гърлото в хранопровода. Ендоскопът е тънък инструмент, подобен на тръба, със
светлина и леща за гледане. Той може също да има инструмент за премахване
на проби от тъкани или лимфни възли, които се проверяват под микроскоп за
признаци на заболяване.

● Поглъщане на Барий: Серия от рентгенови снимки на хранопровода и стомаха.
Пациентът пие течност, която съдържа барий (сребро-бяло метално
съединение). Течността покрива хранопровода и стомаха и се вземат
рентгенови снимки. Тази процедура се нарича още горна серия GI.

● Пълна кръвна картина (CBC): Процедура, при която се взема кръвна проба и се
проверява за следното:

o Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и
тромбоцитите.

o Количеството хемоглобин (протеинът, който носи кислород) в червените
кръвни клетки.

o Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) зависи от това дали ракът се е разпространил по
време на диагнозата.

Лечение

Лечението на рак на стомаха при деца може да включва следното:

● Хирургия за премахване на рака и някои здрави тъкани около него.

● Хирургия за отстраняване на възможно най-голям брой ракови заболявания,
последвана от лъчетерапия и / или химиотерапия.

Рак на панкреаса

Ракът на панкреаса е заболяване, при което злокачествените (ракови) клетки се
образуват в тъканите на панкреаса. Панкреасът е крушовидна жлеза с дължина около
15 сантиметра. Широкият край на панкреаса се нарича глава, средната част се нарича
тяло, а тесният му край се нарича опашка. В панкреаса могат да се образуват много
различни видове тумори. Някои тумори са доброкачествени (не ракови).

Панкреасът има две основни задачи в тялото:

● За да направите сокове, които помагат да смилате (разбийте) храната. Тези
сокове се секретират в тънките черва.

● Да се ​​направят хормони, които помагат да се контролира нивото на захарта и
солта в кръвта. Тези хормони се секретират в кръвния поток.

Има четири вида рак на панкреаса при деца:

Псевдопапиларен солиден тумор на панкреаса. Това е най-честият вид
панкреасен тумор. Това най-често засяга жените, които са по-възрастни
подрастващи и млади хора. Туморите имат както цистообразни, така и твърди
части. Солиден псевдопапиларен тумор на панкреаса е малко вероятно да се
разпространи в други части на тялото и прогнозата е много добра.

Панкреатобластома. Обикновено се среща при деца на възраст 10 години или
по-млади. Децата със синдром на Beckwith-Wiedemann и синдром на фамилна
аденоматозна полипоза (FAP) имат повишен риск от развитие на панкреатит.
Тези тумори могат да причинят адренокортикотропен хормон (ACTH) и
антидиуретичен хормон (ADH). Панкреатобластомът може да се разпространи
до черния дроб, белите дробове и лимфните възли. Прогнозата за деца с
панкреатит е добра.

Островно-клетъчни тумори. Тези тумори не са чести при деца и могат да бъдат
доброкачествени или злокачествени. Островно-клетъчните тумори могат да се
появят при деца с синдром на множествена ендокринна неоплазия тип 1
(MEN1). Най-често срещаните типове островно-клетъчни тумори са инсулиноми
и гастриноми. Тези тумори могат да накарат хормоните, като инсулин и гастрин,
да причинят признаци и симптоми.

Карцином на панкреаса. Панкреасният карцином е много рядък при деца.
Двата вида панкреатичен карцином са ацинарен клетъчен карцином и дуктален
аденокарцином.

Признаци и симптоми

При децата някои тумори на панкреаса не отделят хормони и няма признаци и
симптоми на заболяване. Това затруднява ранното диагностициране на рака на
панкреаса.

Панкреасните тумори, които отделят хормони, могат да причинят признаци и
симптоми. Симптомите и признаците зависят от вида хормон, който е в завишено
производство.

Ако туморът отделя инсулин, признаците и симптомите, които могат да възникнат,
включват следното:

● Ниска кръвна захар. Това може да доведе до замъглено зрение, главоболие и
чувство за светлина, уморени, слаби, нестабилни, нервни, раздразнителни,
потни, объркани или гладни.

● Промени в поведението.

● Припадъци.

● Кома.

Ако туморът отделя гастрин, признаците и симптомите, които могат да възникнат,
включват следното:

● Стомашни язви, които продължават да се връщат.

● Болка в корема, която може да се разпростре на гърба. Болката може да дойде
и да напусне и може да изчезне след като вземе антиацид.

● Потокът от съдържанието на стомаха обратно в хранопровода
(гастроезофагеален рефлукс).

● Диария.

Признаците и симптомите, причинени от тумори, които правят други видове хормони,
могат да включват следното:

● Водниста диария.

● Дехидратация (усещане за жажда, по-малко урина, суха кожа и уста,
главоболие, замайване или усещане за умора).

● Ниско натриево (солно) ниво в кръвта (объркване, сънливост, мускулна слабост
и гърчове).

● Загуба на тегло или печалба без причина.

● Кръгло лице и тънки ръце и крака.

● Чувствам се много уморен и слаб.

● Високо кръвно налягане.

● Лилави или розови стрии върху кожата.

Ако ракът е в главата на панкреаса, жлъчният канал или притокът на кръв към стомаха
може да бъде блокиран и да се появят следните признаци:

● Жълтеница (пожълтяване на кожата и бялото на очите).

● Кръв в изпражненията или повръщане.

Проверете при лекаря на детето си, ако забележите някой от тези проблеми в детето
си. Други състояния, които не са рак на панкреаса, могат да причинят същите признаци
и симптоми.

Диагностични и тестове и процедури

Тестовете за диагностициране и етапа на рак на панкреаса могат да включват следното:

● Физически преглед и медицинска история.

● Рентгеново изображение на гръдния кош.

● CT сканиране.

● MRI.

● ПЕТ сканиране.

● Биопсия.

Други тестове, използвани за диагностика на рак на панкреаса, включват следното:

● Ендоскопски ултразвук (EUS): процедура, при която ендоскоп се вкарва в тялото,
обикновено през устата или ректума. Ендоскопът е тънък инструмент, подобен
на тръба, със светлина и леща за гледане. Сондата в края на ендоскопа се
използва за отразяване на високочестотни звукови вълни (ултразвук) от
вътрешните тъкани или органи и предизвиква ехо. Ехото представлява картина
на телесните тъкани, наречена сонограма. Тази процедура се нарича и
ендозонография.

● Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография (ERCP): Процедура,
използвана за рентгеново изследване на каналите (тръбите), които носят жлъчка
от черния дроб до жлъчния мехур и от жлъчния мехур до тънките черва.
Понякога ракът на панкреаса причинява тези тръби да се стесняват и блокират
или забавят потока на жлъчката, причинявайки жълтеница. Един ендоскоп
(тънка, осветена епруветка) преминава през устата, хранопровода и стомаха в
първата част на тънките черва. След това се вкарва катетър (по-малка епруветка)
през ендоскопа в панкреатичните канали. В катетъра се вкарва багрило в
каналите и се взема рентгенов лъч. Ако каналите са блокирани от тумор, в
тръбата може да се вкара фина епруветка, за да се разблокира. Тази тръба,
наречена стент, може да бъде оставена на място, за да се запази отворът.
Пробите от тъкани също могат да бъдат взети и проверени под микроскоп за
признаци за рак.

● Сцинтиграфия на соматостатиновия рецептор: Тип на радионуклидното
сканиране, използвано за откриване на тумори на панкреаса. Много малко
количество радиоактивен октреотид (хормон, който се свързва с карциноидни
тумори) се инжектира във вена и преминава през кръвта. Радиоактивният
октреотид се прикрепя към тумора и се използва специална камера, която
открива радиоактивността, за да покаже къде са туморите в тялото. Тази
процедура се използва за диагностициране на клетъчни тумори на островчета.

● Лапароскопия: Хирургична процедура, която да разглежда органите в корема, за
да провери за признаци на заболяване. В стената на корема се правят малки
разрези (разряди) и в един от разрезът се вмъква лапароскоп (тънка, осветена
тръба). Други инструменти могат да бъдат вмъкнати чрез еднакви или други
разрези за извършване на процедури като отстраняване на органи или вземане
на тъканни проби за проверка под микроскоп за признаци на заболяване.

● Лапаротомия: Хирургична процедура, при която в стената на корема се прави
разрез, за да се провери вътрешността на корема за признаци на заболяване.
Размерът на разреза зависи от причината, поради която се извършва
лапаротомията. Понякога органите се отстраняват или се вземат тъканни проби
и се проверяват под микроскоп за признаци на заболяване.

Лечение

Лечението на масивен псевдопапиларен тумор на панкреаса при деца може да
включва следното:

● Хирургия за отстраняване на тумора.

● Химиотерапия за тумори, които не могат да бъдат отстранени чрез операция
или са се разпространили в други части на тялото.

Лечението на панкретобластома при деца може да включва следното:

● Хирургия за отстраняване на тумора. Може да се извърши процедура на Whipple
за тумори в главата на панкреаса.

● Може да се даде химиотерапия за свиване на тумора преди операцията. Повече
химиотерапия може да се приложи след операция за големи тумори, тумори,
които не могат да бъдат отстранени чрез операция, и тумори, които са се
разпространили в други части на тялото.

● Химиотерапията може да се приложи, ако туморът не реагира на лечение или се
върне.

Лечението на островните клетъчни тумори при деца може да включва лекарства за
лечение на симптоми, причинени от хормони и следните:

● Хирургия за отстраняване на тумора.

● Химиотерапия и целева терапия за тумори, които не могат да бъдат отстранени
чрез операция или които са се разпространили в други части на тялото.

Колоректален рак

Колоректален рак е заболяване, при което злокачествени (ракови) клетки се образуват
в тъканите на дебелото черво или ректума. Дебелото черво е част от
храносмилателната система на организма. Храносмилателната система премахва и
обработва хранителните вещества (витамини, минерали, въглехидрати, мазнини,
протеини и вода) от храни и помага да се отделят отпадъците от тялото.
Храносмилателната система се състои от хранопровод, стомах и тънки и дебели черва.
Двоеточието е първата част на дебелото черво и е с около 1,5 m дължина. Заедно,
ректума и аналния канал образуват последната част на дебелото черво и са с дължина
15-20 инча. Аналния канал завършва в ануса (отвора на дебелото черво до външната
част на тялото).

Рискови фактори, признаци и симптоми, както и диагностични и стационарни тестове

Детският колоректален рак може да бъде част от наследствен синдром. Някои
колоректални ракови заболявания при младите хора са свързани с генна мутация,
която причинява появяването на полипи (растеж на лигавицата, която очертава
дебелото черво), което може да се превърне в рак по-късно.

Рискът от колоректален рак се увеличава, ако има определени наследствени състояния,
като:

● Атенюирана фамилна аденоматозна полипоза.

● Фамилна аденоматозна полипоза (FAP).

● Синдром на Линч.

● Синдром Li-Fraumeni.

● MYH-свързана полипоза.

● Синдром на Turcot.

● Синдром на Cowden.

● Синдром на младото полипозиране.

● Синдром на Peutz-Jeghers.

Колонните полипи, които се образуват при деца, които нямат наследствен синдром, не
са свързани с повишен риск от рак.

Признаците и симптомите на детския колоректален рак обикновено зависят от мястото,
където се образува туморът. Колоректален рак може да причини някои от следните
признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето ви има някое
от следните:

● Туморите на ректума или на дебелото черво могат да причинят болка в корема,
запек или диария.

● Туморите в частта на дебелото черво от лявата страна на тялото могат да
причинят:

o Бучка в корема.

o Отслабване без известна причина.

o Гадене и повръщане.

o Загуба на апетит.

o Кръв в изпражненията.

o Анемия (усещане за умора, замаяност, бързо или неравномерен сърдечен ритъм, задух, бледа кожа).

Други състояния, които не са колоректален рак, могат да причинят същите признаци и
симптоми.

Тестовете за диагностициране и колоректален рак могат да включват следното:

● Физически преглед и медицинска история.

● Рентгеново изображение на гръдния кош.

● CT сканиране на гръдния кош, корема и таза.

● ПЕТ сканиране.

● MRI.

● Костно сканиране.

● Биопсия.

Други тестове, използвани за диагностика на колоректален рак включват следното:

● Колоноскопия: процедура за гледане вътре в ректума и дебелото черво за
полипи, необичайни зони или рак. Колоноскоп се вкарва през ректума в
дебелото черво. Колоноскопът е тънък инструмент, подобен на тръба, със
светлина и леща за гледане. Той може също да има инструмент за отстраняване
на полипи или тъканни проби, които се проверяват под микроскоп за признаци
на рак.

● Бариева клизма: Серия от рентгенови лъчи на долния гастроинтестинален тракт.
В ректума се поставя течност, която съдържа барий (сребро-бяло метално
съединение). Барият покрива долния гастроинтестинален тракт и се вземат
рентгенови лъчи. Тази процедура се нарича още по-ниска GI серия.

● Очен кръвен тест на фекалиите: Тест за проверка на изпражненията (твърди
отпадъци) за кръв, който може да се види само с микроскоп. Малки проби от
изпражнения се поставят върху специални карти и се връщат на лекаря или
лабораторията за тестване.

● Пълна кръвна картина (CBC): Процедура, при която се взема кръвна проба и се
проверява за следното:

o Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и
тромбоцитите.

o Количеството хемоглобин (протеинът, който носи кислород) в червените
кръвни клетки.

o Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

● Бъбречен функционален тест: Тест, в който се проверяват проби от кръв или
урина за количествата определени вещества, отделени от бъбреците. По-високо
или по-малко от нормалното количество вещество може да бъде знак, че
бъбреците не работят по начина, по който трябва. Това се нарича тест за
бъбречна функция.

● Тест за чернодробна функция: Кръвен тест за измерване на кръвните нива на
определени вещества, отделяни от черния дроб. Високо или ниско ниво на
определени вещества може да е признак на чернодробно заболяване.

● Анализ на карциноембрионен антиген (CEA): Тест, който измерва нивото на CEA
в кръвта. ЦЕА се освобождава в кръвния поток както от ракови клетки, така и от
нормални клетки. Когато се открие в по-високи от нормалните количества, това
може да е признак на колоректален рак или други състояния.

Прогноза

Прогнозата (шанс за възстановяване) зависи от следното:

● Дали целият тумор е бил отстранен чрез операция.

● Дали ракът се е разпространил в други части на тялото, като лимфните възли, черния дроб, таза или яйчниците.

Лечение

Лечението на колоректален карцином при деца може да включва следното:

● Хирургия за премахване на тумора, когато той не се е разпространил.

● Радиационна терапия и химиотерапия за тумори в ректума или в долната част на дебелото черво.

● Комбинирана химиотерапия.

Децата с някои фамилни синдроми на колоректален карцином могат да бъдат
лекувани с:

● Хирургия за премахване на дебелото черво преди форми на рак.

● Медицина за намаляване броя на полипите в дебелото черво.

Невроендокринни тумори (карциноидни тумори)

Невроендокринните тумори (включително карциноидни тумори) обикновено се
образуват в лигавицата на стомаха или червата, но могат да се образуват в други
органи, като панкреаса, белите дробове или черния дроб. Тези тумори обикновено са
малки, бавно нарастващи и доброкачествени (не ракови). Някои невроендокринни
тумори са злокачествени (рак) и се разпространяват на други места в тялото. Понякога
се появяват невроендокринни тумори при деца (торбичка, която излиза от първата част
на дебелото черво близо до края на тънкото черво). Туморът често се открива по време
на операция, за да се премахне приложението.

Признаци и симптоми

Някои невроендокринни тумори освобождават хормони и други вещества. Ако туморът
е в черния дроб, високи количества от тези хормони могат да останат в тялото и да
предизвикат група признаци и симптоми, наречени карциноидни синдроми.
Карциноидният синдром, причинен от хормона соматостатин, може да причини някои
от следните признаци и симптоми. Консултирайте се с лекаря на детето си, ако детето
ви има някое от следните:

● Зачервяване и усещане на топлота в лицето и шията.

● Повишено сърцебиене.

● Проблем с дишането.

● Внезапно спадане на кръвното налягане (безпокойство, обърканост, слабост, замаяност и бледа, хладна и замайваща кожа).

● Диария.

Други състояния, които не са невроендокринни тумори, могат да причинят същите
признаци и симптоми.

Диагностични и тестови изследвания

Тестовете, които проверяват за признаци на рак, се използват за диагностициране и
етапи на невроендокринни тумори. Те могат да включват:

● Физически преглед и медицинска история.

● Проучвания на кръвната химия.

Други тестове, използвани за диагностициране на невроендокринни тумори, включват
следните:

● Пълна кръвна картина (CBC): Процедура, при която се взема кръвна проба и се
проверява за следното:

o Броят на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и
тромбоцитите.

o Количеството хемоглобин (протеинът, който носи кислород) в червените
кръвни клетки.

o Частта от кръвната проба, съставена от червени кръвни клетки.

● Двадесет и четири часов тест за урина: Тест, в който урината се събира в
продължение на 24 часа, за да се измери количеството на определени
вещества, като хормони. Необичайно (по-високо или по-ниско от нормалното)
количество вещество може да бъде признак на заболяване в органа или
тъканта, която ги произвежда. Пробата за урина се проверява, за да се види
дали тя съдържа хормон, произведен от карциноидни тумори. Този тест се
използва за диагностика на карциноидния синдром.

● Сцинтиграфия на соматостатиновия рецептор: Тип радионуклидно сканиране,
което може да се използва за откриване на тумори. Много малко количество
радиоактивен октреотид (хормон, който се свързва с тумори) се инжектира във
вена и преминава през кръвта. Радиоактивният октреотид се прикрепя към
тумора и се използва специална камера, която открива радиоактивността, за да
покаже къде са туморите в тялото. Тази процедура се нарича още октреотидно
сканиране и SRS.

Прогноза

Прогнозата за невроендокринни тумори в апендикса при деца обикновено е отлична
след операция за отстраняване на тумора. Невроендокринните тумори, които не са в
апендикса, обикновено са по-големи или са се разпространили в други части на тялото
по време на диагнозата и не реагират добре на химиотерапията. По-големи тумори е
по-вероятно да се повторят (да се върнат).

Лечение

Лечението на невроендокринни тумори в апендикса при деца може да включва
следното:

● Хирургия за премахване на апендикса, когато туморът е малък и само в
приложението.

● Хирургията за отстраняване на апендикса, лимфните възли и част от дебелото
черво, когато туморът е по-голям, разпространил се е в близките лимфни възли
и е в апендикса.

Стомашно-чревни стромални тумори

Стомашно-чревните стромални клетъчни тумори (GIST) обикновено започват в клетките
в стената на стомаха или червата. GISTs могат да бъдат доброкачествени (не ракови)
или злокачествени (рак). Детските GISTs са по-чести при момичетата и обикновено се
появяват в юношеските години.

Рискови фактори, признаци и симптоми

GISTs при деца не са същите като GIST при възрастни. Пациентите трябва да се видят в
центрове, специализирани в лечението на GIST, а туморите трябва да бъдат тествани за
генетични промени. Малък брой деца имат тумори с генетични промени, като тези при
възрастни пациенти. Рискът от GIST се увеличава от следните генетични нарушения:

● Триада на Карней.

● Синдром на Карни-Стратакис.

Повечето деца с GIST имат тумори в стомаха и развиват анемия, причинена от кървене.
Признаците и симптомите на анемия включват следното:

● Чувство на умора.

● Виене на свят.

● Бързо или неправилно сърцебиене.

● Недостиг на въздух.

● Бледа кожа.

Една бучка в корема или запушване на червата (спазми в корема, гадене, повръщане,
диария, запек и подуване на корема) също са признаци на GIST.

Други състояния, които не са анемия, причинени от GIST, могат да причинят същите
признаци и симптоми.

Лечение

Лечението на деца, които имат тумори с генетични промени, като тези, открити при
възрастни пациенти, е целева терапия с инхибитор на тирозин киназата.
Лечението на деца, чиито тумори не показват генетични промени, може да включва
следното:

● Хирургия за отстраняване на тумора и проверка на близките лимфни възли за
признаци на рак. Ако ракът е в лимфните възли, лимфните възли се отстраняват.

● Внимателно чакане на тумори, които се връщат на същото място или не могат да
бъдат премахнати, но не предизвикват признаци или симптоми.

● Целева терапия с тирозин киназен инхибитор.